文献类型： 中文期刊

作者： 徐莉 ¹ ; 刘明月 ¹ ; 罗冲 ¹ ; 张宇 ¹ ; 汪利 ¹ ; 王雅婷 ¹ ; 唐雪梅 ¹ ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿童感染免疫重庆市重点实验室

关键词： 巨噬细胞活化综合征;幼年型皮肌炎;诊断标准;全身型幼年特发性关节炎

期刊名称： 临床皮肤科杂志

ISSN： 1000-4963

年卷期： 2023 年 09 期

页码： 526-530

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的：分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征（JDM-MAS）的临床和实验室特点、治疗及转归。方法：回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料，并进行文献复习。结果：5例JDM-MAS患儿中男3例，女2例，年龄4.83～14.92岁，均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现，均处于疾病活动期，首发表现均有发热，4例伴出血，1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大，4例脾脏肿大，5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症，3例有组织噬血现象，2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗，4例联合环孢素抑制免疫，1例加用甲氨蝶呤治疗，1例加用环磷酰胺抑制免疫，2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论：当JDM合并持续发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症、铁蛋白升高、纤维蛋白原降低时需警惕发生MAS。JDM-MAS诊断可借鉴2016 EULAR/ACR制定的s JIA-MAS标准。JDM-MAS的总体预后较好，糖皮质激素联合环孢素是治疗JDM-MAS的首选药物。