文献类型： 中文期刊

作者： 孙红 ¹ ; 谭建敏 ¹ ; 刘静临 ¹ ; 李紫妍 ¹ ; 蒋艳 ¹ ; 袁萍 ¹ ; 马建南 ¹ ; 吴鹏 ¹ ; 钟敏 ¹ ; 罗媛媛 ¹ ; 蒋莉 ¹ ; 李秀娟 ¹ ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院神经内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地认知发育与学习记忆障碍转化医学重庆市重点实验室儿科学重庆市重点实验室

关键词： MOG抗体相关脱髓鞘病;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;临床特征;预后;儿童

期刊名称： 临床儿科杂志

ISSN： 1000-3606

年卷期： 2020 年 11 期

页码： 824-830

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脱髓鞘病的临床特征及预后。方法回顾分析2014年1月至2019年10月住院治疗的57例MOG抗体相关脱髓鞘病患儿的临床资料,并分析其中随访6个月以上患儿的预后。结果 57例患儿中,男28例、女29例,中位起病年龄7.3(5.2～10.5)岁,35例(61.4%)起病前有感染或疫苗接种等前驱事件,颅内高压45例(78.9%),发热43例(75.4%),脑病40例(70.2%)。临床表型以急性播散性脑脊髓炎(ADEM,49.1%)最多见,5例(8.8%)MOG抗体与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体同时存在。患儿的血清MOG抗体滴度高于脑脊液,差异有统计学意义(P<0.05)。52例患儿行头颅MRI,以脑白质(40例,76.9%)、基底节(27例,51.9%)、丘脑(22例,42.3%)受累多见。大部分患儿急性期经静脉注射丙种球蛋白(IVIG)和/或大剂量激素冲击治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分降低,差异有统计学意义(P<0.001)。29例患儿随访超过6个月,其中14例复发,复发患儿初次发作时更多出现发热症状,且IVIG和/或激素冲击治疗时间距离起病超过2周者更多,差异有统计学意义(P<0.05)。血清MOG抗体滴度与急性期患儿EDSS评分无明确相关性,且不能准确评估或预测病情的稳定或复发。结论儿童MOG抗体相关脱髓鞘病以ADEM最为常见,也可与抗NMDAR抗体同时存在。急性期IVIG和/或激素冲击治疗可有效缓解残疾症状。初次发作时发热、IVIG和/或激素治疗时间距起病超过2周可能与复发有关。