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5例儿童A型血友病合并凝血因子Ⅷ抑制物生成临床回顾性分析

文献类型： 中文期刊

作者： 易维佳 1 ; 郭玉霞 1 ; 曾星 1 ; 屈泽欣 1 ; 肖剑文 1 ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地

关键词： 血友病A;抑制物生成;治疗;艾美赛珠单抗

期刊名称： 儿科药学杂志

ISSN： 1672-108X

年卷期： 2022 年 10 期

页码： 37-41

摘要： 目的:通过回顾性分析5例血友病A(HA)合并凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物生成的病例资料，以指导制定HA治疗方案。方法:回顾性分析5例HA合并FⅧ抑制物临床特征，采用聚合酶链式反应(PCR)技术及DNA测序分析检测血友病相关基因突变情况。结果:5例患儿均为男性，均于外院接受基因重组FⅧ按需治疗。5例均进行患儿及母亲HA基因检查，为母亲遗传所致。发现抑制物时中位年龄24个月。出血停止后5例均不愿诱导免疫耐受治疗。病例1小剂量艾美赛珠单抗预防，病例3及病例4接受四因子凝血酶原复合物按需治疗，病例2继续第三代基因重组FⅧ标准预防，病例5第三代基因重组FⅧ低剂量预防治疗。随访至2021年1月，随访时间(7.60±1.75)月，3例高滴度患儿抑制物仍>5 BU/mL,2例患儿抑制物已恢复正常。结论:重型HA患儿接受FⅧ治疗后均可能出现抑制物，抑制物的产生与遗传及治疗因素均有密切关系。HA伴抑制物患儿发生出血事件后，应根据患儿出血情况、家庭具体情况尽可能选择恰当的止血方案，降低残疾及死亡风险。

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