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不同类型戈谢病患儿感染风险差异分析

文献类型： 中文期刊

作者： 吴小英 1 ; 甘川 1 ; 许红梅 1 ; 张祯祯 1 ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院感染科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

关键词： 戈谢病;感染;风险

期刊名称： 中国循证儿科杂志

ISSN： 1673-5501

年卷期： 2021 年 02 期

页码： 152-155

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 背景戈谢病是一种罕见的免疫功能异常的疾病,患儿易受到不同病原体感染,不同类型戈谢病感染特点值得关注。目的探讨不同类型的戈谢病与感染相关的临床特征,为预防相关感染提供帮助。设计病例系列报告。方法采集不同类型的戈谢病患儿反复呼吸道感染、重症肺炎发生情况,减毒活疫苗接种及其发生感染情况,外周血细胞计数,行电话随访预后(是否死亡及其原因)。主要结局指标反复呼吸道感染、重症肺炎发生及疫苗接种后感染情况。结果重庆医科大学附属儿童医院2013年5月至2019年12月共确诊16例戈谢病患儿,男7例,女9例;1型4例,2型8例,3型4例。反复呼吸道感染4例,均为2型;1例2型患儿在接种卡介苗后发生淋巴结结核。3例失访,13例随访患儿中8例死亡,其中2型7例(4例因重症肺炎死亡,3例因反复惊厥死亡),1型1例(因心脏衰竭死亡)。结论不同类型戈谢病机体易感性、感染严重程度可能存在差异,2型戈谢病患儿接种卡介苗后有发生结核感染风险。

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