文献类型： 中文期刊

作者： 高惠琴 ¹ ; 管贤敏 ¹ ; 温贤浩 ¹ ; 沈亚莉 ¹ ; 郭玉霞 ¹ ; 窦颖 ¹ ; 孟岩 ¹ ; 于洁 ¹ ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室

关键词： 急性不明谱系白血病;诊断标准;预后;儿童

期刊名称： 中国当代儿科杂志

ISSN： 1008-8830

年卷期： 2021 年 23 卷 008 期

页码： 835-840

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的 探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL)的临床特点和预后.方法 回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗.根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例).分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异.结果 34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%.采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%(P<0.05).诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿(96%±4%vs 38%±28%,P<0.05).ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞(白细胞≥50×109/L)均在ALAL组.伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义(100%±0%vs 66%±11%,P>0.05).结论 淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后.伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎.