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全结肠型无神经节细胞症31例回顾性分析

文献类型： 中文期刊

作者： 陈浩 1 ; 何文琦 2 ; 牛臻 2 ; 梁木 2 ; 宋晓峰 3 ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

2.;重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

3.;重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室;

关键词： 全结肠型无神经节细胞症;肠无神经节细胞症;外科手术;预后

期刊名称： 当代医学

ISSN： 1009-4393

年卷期： 2018 年 12 期

页码： 15-17

摘要： 目的探讨全结肠型无神经节细胞症(total colonic aganglionosis,TCA)临床特点和治疗方案选择。方法回顾性分析本院胃肠新生儿外科2010年1月~2017年4月收治的31例TCA患儿临床资料,本组患儿均行病理检查。结果本组31例患儿:13例行Ⅰ、Ⅱ期分期手术,术后随访8例患儿排便功能较好,5例失访;2例行Ⅰ期根治术,随访1例排便功能可,1例失访;2例患儿分别于外院或本院行Ⅰ期或Ⅱ期手术,随访排便功能佳;5例行回肠造瘘术,其中1例因肾功能严重损害,家属放弃治疗。9例患儿家属放弃治疗。结论 TCA起病早,病情重。结合临床表现、钡剂灌肠造影、直肠黏膜活检或术中冰冻、术后病检可以确诊。Ⅰ期根治术适合诊断明确或一般状况良好的患儿,分期手术适合大多数患儿。本组病例中放弃治疗9例,1例患儿因术后合并肾功能严重损害死亡,其余患儿均获得良好的效果。

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