文献类型： 中文期刊

作者： 章镇宇 ¹ ; 孙静 ¹ ; 侯金平 ¹ ; 刘清爽 ¹ ; 刘伟 ¹ ; 李晓庆 ¹ ; 王佚 ¹ ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科;儿童发育疾病研究教育部重点实验室;国家儿童健康与疾病临床医学研究中心;儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地

关键词： 全结肠无神经节细胞症;诊断;治疗;预后

期刊名称： 第三军医大学学报

ISSN： 1000-5404

年卷期： 2020 年 22 期

页码： 2182-2189

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的探讨儿童全结肠无神经节细胞症(total colonic aganglionosis, TCA)的临床特点及诊治要点。方法回顾性分析从2010年1月至2018年6月确诊的41例全结肠无神经节细胞症患儿的病例资料。结果 (1)本组病例共41例,其中男性31例,女性10例。(2)临床表现以腹胀(90.2%)、胎便排出延迟(82.9%)、呕吐(65.9%)及便秘(63.4%)为主,与其他类型肠无神经节细胞症临床表现比较无显著性差异(P>0.05)。(3)本组33例患儿术前行了钡剂灌肠造影检查,其中仅7例(21.2%)提示TCA,但32例可见钡剂排空延迟及小肠明显扩张。术前行肛管直肠测压,阳性率71.4%;行直肠黏膜活检,阳性率100%。(4)本组38例接受手术,其中25例行巨结肠根治术治愈,21例治愈患儿获得随访。术中见肠管形态改变情况:7例(18.4%)仅末端回肠痉挛;5例(13.2%)仅全段结肠痉挛;24例(63.2%)全段结肠及末端回肠均痉挛;2例(5.3%)全段结肠及末端回肠外观无异常。术后病理结果均证实为TCA。根治术后主要并发症为小肠结肠炎(47.6%);治愈病例中14例参与生活质量评分,其中生活质量为优的有10人(71.4%),为良的有4人(28.6%)。结论全结肠无神经节细胞症临床诊断较为困难,钡剂灌肠在一定程度上可提示该病,结合手术探查及病理检查可确诊该病,通过手术及术后规范化治疗,远期预后良好。