文献类型： 中文期刊

作者： 李志鑫 ¹ ; 钟家蓉 ² ; 王丹 ² ; 刘虎 ² ; 张静 ³ ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院心脏内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室

2.;重庆医科大学附属儿童医院心脏内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室

3.;重庆医科大学附属儿童医院心脏内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿科学重庆市重点实验室;

关键词： 婴儿;原发性心内膜弹力纤维增生症;糖皮质激素;随访研究

期刊名称： 解放军医学杂志

ISSN： 0577-7402

年卷期： 2018 年 04 期

页码： 341-344

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5~1年组(n=17)及激素总疗程1~2年组(n=26)。随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性。结果治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P>0.05)。激素总疗程0.5~1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。激素总疗程1~2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后激素总疗程0.5~1年组和激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗后激素总疗程0.5~1年组与激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5~1年与1~2年疗效无明显差异。