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伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病临床特征及预后

文献类型： 中文期刊

作者： 缪文华 1 ; 刘晓燕 1 ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院心血管内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

关键词： 肥厚型心肌病;左心室扩大;基因;预后

期刊名称： 临床儿科杂志

ISSN： 1000-3606

年卷期： 2021 年 04 期

页码： 241-246

收录情况： 北大核心 ; CSCD

摘要： 目的总结伴有左心室扩大的儿童肥厚型心肌病(HCM)的临床特征及预后。方法回顾分析2008年7月至2020年3月住院HCM患儿的临床资料,随访至2020年4月。根据首次住院超声心动图左心室舒张末期内径(LVEDD)-Z值,将患儿分为左心室扩大组(LVEDD-Z>2)和对照组(LVEDD-Z≤2),比较两组临床特征及预后。结果纳入61例患儿,左心室扩大组14例,中位诊断年龄5个月(范围2～110个月),男10例、女4例;对照组47例,中位诊断年龄6个月(范围9天～14岁),男30例、女17例。左心室扩大组心力衰竭、心功能分级Ⅲ和Ⅳ级以及房性期前收缩比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。超声心动图显示左心室扩大组的左心房扩大、右心室扩大、中重度三尖瓣反流、左心室射血分数(LVEF)<55%、舒张功能下降的比例均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。5例左心室扩大组患儿行基因检测,3例阳性,分别为MYH7合并TTN基因变异、MYH7基因变异、糖原贮积病Ⅱ型。左心室扩大组随访12例,随访中位时间13.5个月,5例死亡,4例诊断后1年内死亡,均因心力衰竭恶化。结论左心室扩大患儿HCM占比不低,可能因混合型心肌病或心力衰竭引起,也可能与代谢性心肌病、多基因变异或基因表达的异质性有关。

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