文献类型： 中文期刊
作者： 李姣姣 1 ; 任发亮 1 ; 谭琦 1 ; 王华 1 ; 肖异珠 1 ;
作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院皮肤科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆)儿科学重庆市重点实验室儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地
关键词： 淋巴组织增殖性疾病;淋巴瘤,T细胞;疱疹病毒4型,人;种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病
期刊名称： 中华皮肤科杂志
ISSN： 0412-4030
年卷期： 2019 年 52 卷 010 期
页码： 717-721
收录情况： 北大核心 ; CSCD
摘要： 目的 分析儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(HVLPD)的临床特征及预后.方法 回顾2014—2018年重庆医科大学附属儿童医院皮肤科诊断的15例HVLPD的临床特点、组织病理、治疗转归情况.结果 15例患儿中男7例,女8例,发病年龄2~13岁,平均6.5岁.皮损主要表现为面部水肿,面部及四肢等曝光部位反复发生丘疹、水疱、溃疡、结痂,皮疹亦累及躯干等非曝光部位.13例患儿伴有发热,13例肝脾肿大,15例淋巴结肿大,1例出现肾功能衰竭,2例出现噬血综合征,1例出现淋巴瘤.实验室检查:15例血液EB病毒IgG均阳性、IgM均阴性,EB病毒DNA复制活跃.皮损组织病理:真皮及皮下组织血管及附件周围轻度至致密淋巴细胞浸润.免疫组化:15例中13例CD4、CD8阳性,7例CD56阳性;检测CD3的13例中12例阳性;检测T细胞内抗原1的11例中9例阳性;检测粒酶B的8例均阳性;检测Ki67的12例中11例增殖指数3%~50%.15例患儿治疗方案相似,其中10例病情复发,2例病情稳定;2例发生噬血综合征,1例进展为淋巴瘤,后3例经化疗病情仍恶化死亡.结论 本病与慢性活动性EB病毒感染密切相关,免疫调节疗法如糖皮质激素、丙种球蛋白、干扰素等可缓解症状,临床表现、治疗效果及预后差异较大.
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