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儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点分析

文献类型： 中文期刊

作者： 杨素娜 1 ; 姚红兵 1 ;

作者机构： 1.重庆医科大学附属儿童医院耳鼻喉科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

关键词： 颅面部;朗格汉斯细胞组织细胞增生症;儿童

期刊名称： 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志

ISSN： 1001-1781

年卷期： 2020 年 011 期

页码： 999-1001

收录情况： 北大核心

摘要： 目的:探讨儿童颅面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点.方法:回顾性分析11例经手术组织病理证实为颅面部LCH患儿的临床资料,分析其临床特点.结果:11例颅面部LCH患儿均有门诊误诊误治病史.10例发病年龄为1~4岁.9例发生于颞骨的LCH均有耳漏及中度至极重度的听力损失,6例为双耳受累.7例患儿的原发灶部位的局部CT有明显的较大范围骨质破坏.死亡2例(均为多发危险器官受累患儿),存活8例,失访1例.结论:儿童颅面部LCH主要发生于4岁以内儿童,颞骨LCH多为双耳受累,多有耳漏及严重的听力损失,由于局部的临床症状多不具有特异性,临床工作中有较高的误诊率,影像学检查及全身系统检查具有重要的诊断价值,危险器官受累患儿死亡率较高,化疗对病灶局限的患儿有较好的临床效果.

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